血管神經性水腫的發病機制

　　血管神經性水腫，多見於過敏體質者，常在接觸過敏源之後發作，血管性水腫又稱血管神經性水腫、巨大性荨麻疹。血管性水腫的病變累及皮膚深層(包括皮下組織)，多發生在皮膚組織疏松處，發生局限性水腫。

　　(一)發病原因

  　　兩種血管神經性水腫發病原因有明顯不同。遺傳性血管性水腫是一種常染色體顯性遺傳病。又稱昆克水腫(Quinckeedema)。獲得性血管性水腫常發生在有過敏素質的個體。藥物、食物、粉塵、吸入物及日光、冷熱等物理因素為最常見誘因。 　　(二)發病機制   　　遺傳性血管性水腫常突發於健康的人，其主要原因是補體系統的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)先天性缺乏，導致C1的異常活化並從C2分解出激肽(C-kinin)。該激肽可使血管通透性升高，引起組織水腫。這個過程常伴有補體系統的活化，導致補體C2，C4的消耗，其血中濃度下降。C1抑制物的缺乏有2種形式：①是該抑制物完全或接近完全缺失(占60%);②是該抑制物結構及含量與正常相同，但無活性(占40%)。由於此型血管性水腫發病機制清楚。故可通過輸入含有C1抑制物的健康人血清或給予雄性激素以刺激C1抑制物的合成產生療效。   　　獲得性血管性水腫其發病機制與荨麻疹相似。常見的致病藥物有造影劑、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管緊張素轉換酶抑制劑如卡托普利(captopril)等。常見的致病食物為時鮮水果特別是草莓及鮮魚。由日光和寒冷引起的血管性水腫其皮損往往是遲緩發作。   　　有一部分獲得性血管性水腫患者與伴發惡性腫瘤像慢性淋巴細胞性白血病、非HodgkinB細胞淋巴瘤等或伴發自身免疫性疾病有關。前者由於體內產生抗免疫球蛋白的抗獨特型抗體，引起補體系統異常活化;後者是由於患者體內有IgG1自身抗體，阻止補體系統的C1抑制物(C1INH)與C1結合，未受抑制的C1把C1抑制物降解，這兩種結果都導致補體系統的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)獲得性缺乏而發病。這類患者發病較晚，多在中年以後發病，無家族史。   　　溫馨提示：皮膚真皮水腫顯著，可將真皮膠原纖維分離且向下延伸至皮下組織，真皮毛細血管和靜脈擴張。在急性發作時可見真皮毛細靜脈內皮細胞出現間隙，有部分肥大細胞脫顆粒。空腸黏膜受累時可見黏膜絨毛增粗呈杵狀，黏膜固有層增寬，黏膜下水腫。還可伴有漿膜下水腫。在窒息所致死亡的患者，其肺內呈彌漫性水腫，但無炎症細胞包括嗜酸性粒細胞浸潤。