白癜風合並獲得性大疱性表皮松解症

　　患者女，25歲，因全身泛發白斑6年余，起水疱10個月入院。患者於6年前始軀干出現白斑，逐漸擴展至全身，占全身皮膚1/5左右，曾在外院診斷為泛發型白癜風，經各種外用藥治療後療效不顯。1年前開始使用當地醫院自制的白癜風酊（具體成分不詳）外用加光照，用藥80d後先後於頸項和面部等暴露部位白斑處出現黃豆大小水疱，不易破，水疱自愈後出現粟丘疹，奇癢。同時背部、手背及肘部正常皮膚處也出現類似大疱，反復發作。家族中無大疱性疾病及白癜風病史。

　　患者既往體檢：一般情況尚可，心率76次，心律不齊，各瓣膜未聞及雜音，雙肺未發現異常。皮膚科情況：全身散在大小不一白斑，遍及面頸、軀干、四肢，約占體表面積1/5，白斑邊緣色素沉著。背部、手背、頸部、肘部白斑及正常皮膚上可見綠豆大小水疱，疱壁厚，疱液清，尼氏征陰性，水疱愈合處可見粟粒樣丘疹和輕度皮膚萎縮。口腔咽後壁有一約1cm×1.5cm大血疱。實驗室及器械檢查：血尿常規正常，肝腎功能及肝、膽、胰、脾、腎B超無異常，X線胸片正常，心電圖示心率77次，窦性心律不齊，STⅣ水平化，逆鐘向轉位。

　　根據臨床表現白斑可診斷為泛發性白癜風。

　　水疱皮損部組織病理示：表皮脫落，真皮內血管周圍以淋巴細胞為主的炎症細胞浸潤。直接免疫熒光（DIF）示水疱附近正常皮膚基底膜帶IgG、C3線狀沉積。抗體滴度1∶40。鹽裂皮膚間接免疫熒光法（IIF）示IgG沉積於真皮側，表皮側未見免疫復合物。診斷：獲得性大疱性表皮松解症。

　　治療：給予甲潑尼龍每日60mg靜脈滴注，口服氨苯砜每日2次，每次25mg，水疱處外用雷佛奴爾爐甘石洗劑和撲粉，水疱破潰處外用0.1％雷糊，粟丘疹處外用0.05％維A酸霜，治療1個月後水疱消退，粟丘疹變平，癢感明顯好轉。