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魚鱗病有哪些類型?

   魚鱗病治療問題已成為世界上共同研究的話題,魚鱗病是一種以皮膚干燥伴有魚鱗狀鱗屑為特征的遺傳性皮膚病。此病通常無自覺症狀,皮損在冬季寒冷干燥季節加重,在潮濕溫暖的夏季減輕。皮膚干燥時瘙癢不適,發生皲裂時則感疼痛。皮損隨年齡增長而加重,青春期後,由於皮脂腺、汗腺分泌增多,症狀可減輕。患者常有家族遺傳史,自幼發病,持續終身。


  魚鱗病有哪些類型?
  ①魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征     為一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯症構成的綜合征。幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年後消失殆盡。終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄干燥鱗屑。同一患者常同時具有3種皮損。睑外翻常見。個別患者毛發干燥、纖細、無光澤。     大多數患者在出生後4~30個月內發生神經系統病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續至青春期方緩解或停止進展。多數病人上肢有類似病變,但輕些。絕大多數患者有智能障礙,且不會隨年齡增大而加重。   ②魚鱗病侏儒智能障礙綜合征:     這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合征。在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個子女中,發現3例患者。先證者為一18歲女性,身高137cm。出生時面部即有紅皮病表現,雙足背少許大疱。出生數月全身彌漫性發紅,足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲後發現雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。     ③智能障礙癫痫魚鱗病綜合征:     嬰兒期發病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癫痫三聯征構成。但有的患者還出現生殖器發育不全、侏儒等症狀。智能很差,不能自理生活。癫痫多為大發作,魚鱗病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。
  做好這兩點幫你遠離魚鱗病
  1、選擇正確的醫療機構     魚鱗病是一種先天性疾病,現在無法根治。報刊、雜志甚至電視台、電台媒體現在經常打著一些根治的廣告,其實都是對患者的誤導。建議您最好到當地或者外地的醫學院附屬醫院皮膚科就診。     2、選擇正確的治療方法     魚鱗病是基因突變引起的目前根治困難,但可以有辦法控制症狀,一般是局部療法。     a、保持皮膚柔潤的軟膏如凡士林,10%的尿素軟膏     b、應用角質松解軟膏如6%水楊酸軟膏,40-60%的丙二醇水溶液。或用含6%水楊酸的丙二醇的水及酒精凝膠劑,敷用4—8小時,對尋常性及性聯遺傳性魚鱗病療效較好,對板層狀魚鱗病及表皮松解性角化過度魚鱗病療效差些。大劑量使用水楊酸制劑有呼吸系統的副作用,要特別注意。     c、0.1%的維甲酸霜劑對板層狀魚鱗病及表皮松解性角化過度魚鱗病有效。     d、外用抗菌藥物控制化膿菌感染。
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