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什麼是色素性荨麻疹症候群

  色素性荨麻疹症候群,別名叫做肥大細胞增多綜合征,病因與組織中肥大細胞數量增多有關。其數量增多的原因不明,有人認為與遺傳有關,遺傳方式為常染色體顯性遺傳,外顯率低。在受累家庭中,常見於孿生子。

  此病的臨床表現為:

  男性女性均發病,好發於兒童,一半的患者於嬰幼兒和兒童期後發病。

  2、皮膚損害:為孤立或多發性棕褐色或黃色斑丘疹或結節,廣泛或疏散分布,觸摸時可出現特征性風團外觀,偶而,發生自發性風團,伴瘙癢。皮疹出現後,在兩年內逐漸減輕或消失。

  3、發病時常伴有枯草熱和哮喘史,50%以上病例出現皮膚繪紋症。

  4、可出現全身皮膚潮紅,心動過速,並沒有痛,胃腸道不適。

  5、可伴有各種骨骼異常,偶見肝、脾腫大。

  此病的治療方法主要有兩個,一個是對孤立性損害,通常很小,有皮膚潮戲發作或水疱形成者,可切除皮膚損害。另一個則是給予乳酸鈣和抗組織受藥,可減輕一些症狀

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