熱接觸性荨麻疹

    [定義]
    熱接觸性荨麻疹(hot contact urticaria)皮膚局部受熱後在局部發生風團伴瘙癢，1小時後消退。

    [流行病學]
    本病極少見，自Duke的第一例報告後僅有20余例報告。本病好發於成年人，女性多見。Champion報告2310例荨麻疹中有本病4例，占0．2％。

    [病因及發病機制]
    (一)病因
    MiChaelsson和Ros報告在3個家族中有9名患者，認為本病是一自身顯性遺傳疾病。本病夏季多見，刺激因素可以是溫水、火、火爐、陽光、散熱器、熱飲料和食物等。但有些患者不是對上述每一個熱刺激都起反應。
    (二)發病機制 
1．與IgE和過敏的關系
  雖然患者中過敏性疾病發生率高，但不能證明本病與過敏性有肯定的關。患者血清中IgE不升高，將患者血清注射到正常人皮膚內不產生風團。患者血清中未發現有特異性IgE抗體和其他抗體。從發病機制上本病可分I和II型。
2．與組胺和補體的關系
    I型熱接觸性荨麻疹與肥大細胞和組胺有關：I型中肥大細胞和嗜鹼性粒細胞三與其發病，它們能釋放介質且沒有補體改變。家族性熱接觸性荨麻疹中肥大細胞和嗜鹼性粒細胞脫顆粒，血清組胺水平升高。發現患者上臂加熱後，回流的靜脈血中組胺水平增高，比激發試驗前組胺濃度高10-15倍。高峰5-15分鐘時，至60分鐘時有輕度升高。另外，還有非組胺的平滑肌收縮活性介質(SMoothmuscle contracting activity)。Atkins等還發現，合並嗜中性化學趨化因子不升高。系統和局部應用抗組胺藥能抑制該型風團產生。本病中總補體和分補體無改變。   
    Ⅱ熱接觸性荨麻疹與補體有關：該型荨麻疹血總補體水平降低，C3降低，B因子消失，C4、C5正常。補體活化經過旁路途徑。也有報  告C3、C4、C1降低，補體活化通過經典途徑。本病形成機制可能是熱引起患者血或組織產生新的分子或使分子發生改變，進一步激活補體形成過敏毒素，引起皮膚水腫。

    [臨床症狀]
    (一)皮膚症狀
    皮膚受熱後，刺激溫度在38-56℃時，3—5分鐘後就在皮膚上發生風團，少數患者發生在5—10分鐘內。DuKe報告本病第一例患者有家族史，風團發生在60—90分鐘後。風團限於熱接觸部位,初為小風團，可以融合。有的學者報告，患者為幼兒期發病，受熱後風團在2小時後發生，4—6小時最明，持續12小時，被動轉移試驗陰性，被稱為遲發性家族性局部性熱接觸性荨麻疹。有些患者在風團周圍有2-3cm寬的紅斑。皮損一般持續1小時，偶見持續6-10小時，難治療的患者可持續24小時，甚至到3。皮損伴劇癢或有燒灼感。食熱的食物後舌有麻木和刺激。
    (二)全身症狀
    皮損泛發時有疲乏、眩暈、頭痛、面部潮紅、惡心、腹瀉、腹痛等症狀。
    合並疾病：42％的患者有異位素質，多數患過敏性鼻炎，可同時患皮膚劃痕症、寒冷性荨麻疹、日光性荨麻疹。

    [實驗室檢查]
    各種免疫學檢查除了1例中發現IgM和IgE升高外，其余均為正常。

    [病理]
    在真皮上部和毛囊周圍有水腫及單一核細胞浸潤，合並毛細血管擴張和內皮細胞腫脹。肥大細胞數正常但有脫顆粒。免疫熒光檢查血管周圍有纖維蛋白和補體沉積。電鏡觀察肥大細胞有脫顆粒現象。

    [診斷和鑒別診斷]
    (一)診斷要點
    1．皮膚局部受熱後產生風團。
    2．將患者前臂浸在放有溫水的容器中，水溫在38-41℃之間，亦可用56℃，2—5分鐘內局部會產生風團，少數患者在2-4小時後發生風團。
    (二)鑒別診斷  
    1. 膽鹼能性荨麻疹  軀干和四肢近端發生瘙癢性小風團，皮損分布廣泛散在，常在體溫上升、情緒激動和劇烈運動後發生。
    2．局限性冷反射性荨麻疹  在冷接觸部位的周圍皮膚有小而迅速消退的風團，在冷接觸部位沒有風團。
    3．接觸性荨麻疹  皮膚接觸物質後在接觸部位發生風團，急性時類似接觸性皮炎，慢性時類似濕疹。接觸物是指物理因素(冷、熱、光、水等)以外的物質。

    [病程和預後]
    慢性經過，可持續多年。

    [治療]
    H：受體拮抗藥治療有效。

    [預防]
    用逐漸增加水溫洗澡的方法降低機體對熱的敏感性。