單純型大疱性表皮松解症

　　單純型大疱性表皮松解症(epidermolysisbullosasimplex)因角蛋白K5或K14的基因突變引起基底細胞內角蛋白的組成和結構異常，電鏡示表皮基底細胞內張力微絲異常，產生臨床的大疱性損害。

　　診斷要點：

　　1.多於2歲內發病。

　　2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出現水疱大疱。

　　3.尼氏征陰性，粘膜及指甲損害少，成年時可見指甲脫落，一般不留瘢痕。

　　4.組織病理早期可見個別基底細胞下部水腫、液化，但臨床病理以表皮下疱更常見，疱腔內及真皮內炎症細胞少。

　　治療要點：

　　1.避免外傷及摩擦。

　　2.口服維生素E或苯妥英鈉。

　　3.皮損局部抗感染，保護。