什麼是腸病性肢皮炎綜合征

　　【概述】

　　腸病性肢皮炎綜合征(EnteropathicAcrodermatitis)是一種罕見的慢性皮膚病。1936年，首先由Brandt報告，故稱Brandt綜合征。1942年，Danbolt和Closs二氏又加以詳細描述，故雙稱Danbolt-Closs綜合征。本病的主要特點是皮膚糜爛、禿發、指甲營養不良及甲溝炎、胃腸道功能紊亂。本病常發生3周～18個月嬰兒。

　　【治療措施】

　　治療上，本病用鋅劑及雙碘喹啉治療有效。硫酸鋅，成人每次0.2g，每日3次。雙碘喹啉，每日40mg/kg，分3次口服，如病情好轉可持續應用數月，待症狀減輕後逐漸減量。有腸道功能紊亂時，應重視喂養及適當補液。同時，還應注意皮膚清潔，以防止繼發感染，如發生細菌或念珠菌感染，則應使用抗生素及制霉菌素等治療。

　　【病因學】

　　病因尚不明了。可能是由於胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發生有一定的關系。

　　【發病機理】

　　可能是由於鋅吸收不良使某些酶的結構或活性受到影響，從而造成某些代謝紊亂，如色氨酸或脂肪酸等的代謝紊亂而產生有毒物質，從而引起本病的發生。

　　【病理改變】

　　皮膚活檢多無特異性改變。可見皮膚角層下水疱，再棘細胞增厚、水腫，血管周圍可見中性多形核和嗜酸細胞浸潤。

　　【臨床表現】

　　1.皮膚損害原發疹為疱，疱液開始透明，以後由於繼發感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周圍繞以紅暈，對稱性分布於皮膚粘膜開孔部及周圍，其他常見部位為手足(特別是指甲周圍)、皺襞部(頸前、大腿內側等處)、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處，以後皮損結痂，患部干燥、潮紅、剝脫，呈銀屑病樣外觀，境界清楚。

　　2.胃腸道症狀約90%患者有胃腸道症狀，主要是腹瀉，每日3～6次，常為大量灰白色伴有粘液脂肪性糞便。此外，尚有食欲不振、腹脹等。

　　3.毛發脫落頭發稀疏或全脫，眉毛、睫毛亦可脫落。到成年期，甚至腋毛、陰毛、毳毛均不生長。

　　4.其他部分患者尚有生長發育遲緩，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，結膜炎，睑緣炎，甲溝炎，指甲萎縮，以及抵抗力降低等，易繼發全身或局部感染。

　　以上症狀易反復發作，時好時壞。經常繼發白色念珠菌及葡萄球菌感染。糞便和皮損處常可培養出念珠菌，但應用抗霉菌藥物治療後皮炎不見好轉。