魚鱗病要怎樣確診

概 述

魚鱗病在生活中還是有很多這樣患者的，對於魚鱗病其實很好辨別的，因為它的症狀主要是表現在皮膚上，像魚鱗一樣，所以叫魚鱗病。魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時發病，主要表現為四肢伸側或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷干燥季節加重，溫暖潮濕季節緩解。易復發。多系遺傳因素致表皮細胞增殖和分化異常，導致細胞增殖增加和（或）細胞脫落減少。

臨床表現：

1常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病本型為常見的輕型魚鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有患者，但無性別差異。常自幼年發病，成年後症狀減輕或消失。皮損表現輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無明顯鱗屑，搔抓後有粉狀落屑。常見者除皮膚干燥外，尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。本病多對稱分布於四肢伸側及軀干，尤以肘膝伸側為著。屈側亦可出現，手背常有毛囊性角質損害，伴有掌跖過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季減輕。患者常有異位性體質，如枯草熱及哮喘等。

2性聯遺傳尋常魚鱗病較少見。由於本病的基因在X染色體上，故幾乎全部是男性，多於出生後3個月發病。皮損與上型略異，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，皮損可局限或泛發，頸前部，四肢伸側，軀干常受累，如面部受累，則僅限於耳前及顏面側面。幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累，成人期腘窩可受累，頸部受累最重，軀干部腹部較背部嚴重。一般不發生毛囊角化。掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕，有時反而增劇。角膜後壁及後彈性層膜上可有小渾濁點狀，不影響視力。可有隱睾症，骨骼異常等。

3板層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳，非常少見。出生後全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹，2～3周後該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對稱性發於全身軀干四肢，包括皺褶部。掌跖過度角化，病程經過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮症可減輕，但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴重的睑外翻，唇外翻。

治療方案分析

這種病目前還是很難治療好的，很多都是只能靠日常注意好，藥物只能控制，並不能根治，隨著醫療水平的提高，現在這一疾病也有了新的突破。主要為對症治療，外用保濕劑保持皮膚滋潤。部分病人可口服維生素A或維A酸類藥物。外用糖皮質激素軟膏或維A酸軟膏。組織病理改變：（1）顯性遺傳性魚鱗病表皮中度角化過度，伴顆粒層變薄或消失；（2）性聯尋常型魚鱗病角化過度，顆粒層正常或稍厚；（3）表皮松解角化過度魚鱗病表皮松解性角化過度或顆粒變性。