新生嬰兒患上罕見皮膚缺損

　　11月1日下午，山東臨沂小伙聞仲在激動中迎來了自己剛剛出生的兒子。然而令自己和家人驚訝的是，孩子一出生，腿部部分皮膚缺失，肌肉和毛細血管清晰可見。隨後，聞仲和母親帶著剛出生的兒子來到濟南市中心醫院就診。經醫院專家診斷，孩子被確診為先天性皮膚缺損，目前正在接受保守治療。

　　新生男嬰疑患先天性疾病奶奶流淚說病狀

　　可能是剛剛吃過奶的緣故，小家伙睡的很香。只是還在輸液，小家伙可能不是很舒服，小手不時動彈兩下。

　　從外表來看，小家伙跟一般的新生兒沒有什麼區別。孩子的奶奶掀開小被子以後，記者看到孩子右腿自膝蓋往下纏著一層厚厚的紗布，從紗布上部邊緣還能隱約看到暗紅色的肉和毛細血管。

　　“孩子剛出生的時候，醫生說情況可能不大好，我心裡‘咯噔’一下，抱過來一看，才知道小孩右腿膝蓋上方，一直延伸到腳踝都沒有皮膚。”孩子的奶奶說著抹了把眼淚。她告訴記者，臨沂當地的醫生都說沒見過這種情況，建議到北京、濟南的大醫院進行治療。聞家人慌了神，趕忙托人聯系醫院。，幾經輾轉，聞仲和母親打聽到濟南市中心醫院同意接收，才帶著孩子在4日清晨趕到了濟南。

　　患兒不適應保溫箱護理改為奶奶專人護理

　　孩子的父親聞仲說，自從出生，孩子的情況就一直不大好，“孩子太小，抱著到處看病，小孩真的承受不了，小臉都快淤青了，哭聲也很微弱，差點就不行了。”

　　到醫院後，針對孩子的皮膚缺損，醫生對創面進行了消毒，外塗藥物進行包扎，並把孩子放在專門的嬰兒保溫箱裡進行護理。可是後來因為孩子在保溫箱中並不適應，哭起來的聲音都沒有原來那麼響亮。所以，在聞仲母親的堅持下，孩子被抱出了保溫箱，改為奶奶專人護理。聞仲說，“我媽頸椎不好，可每天就這樣抱著他，給他喂奶粉、拍嗝兒，幾乎一刻都不離手。實在累的不行了，我就站在我媽背後，讓她靠一會，我真怕她累垮了。”

　　“孩子的生命力太頑強了，雖然糟了這麼多罪，可是能吃能睡，高興了還會沖著人笑，你說這麼好的孩子我怎麼忍心不要他……”孩子的奶奶說著不禁留下了眼淚。

　　放棄手術改為保守治療缺失皮膚已開始恢復

　　入院之初醫生為孩子清理包扎時發現有出血情況，建議手術進行植皮，但自己和家人考慮到孩子太小，麻醉時很可能出現呼吸停止的情況，選擇了放棄手術，繼續保守治療。

　　醫生說，孩子已被確診為新生兒先天性皮膚缺損。從第二次換藥的情況來看，孩子先天缺失的皮膚已經開始逐漸重新生長。“考慮到家屬意見，我們將繼續進行保守治療，從目前創面生長速度來看，孩子的恢復情況不錯。”

　　什麼是先天性皮膚缺損

　　全世界共報道先天性皮膚缺失約500例，發病率為十萬分之一，中國見數十例報道。此間專家稱，該病大部分是因基因缺失而導致的，資料顯示死亡率達17.8%，可同時合並多種異常或畸形的罕見疾病。目前，尚無成熟的治療經驗可供參考，及時植皮手術覆蓋創面是挽救患兒生命的唯一措施。

　　新生兒先天性皮膚缺損是生兒先天性皮膚缺損不甚多見，是與胎兒在母體宮內感染有關的一種先天性疾病。

　　先天性皮膚缺損和燒燙傷有所不同，其創面形成是一種與胎兒在母體宮內受感染有關的先天性皮膚缺損。西醫治療先天性皮膚缺損常采用創傷外科的方法，即進行清創植皮手術。這不僅會使創面加深，面積增大，給患兒帶來痛苦。另外，新生兒即使進行手術植皮，需要嚴格控制手術范圍，每次手術清創范圍以5%～7%，連同供皮區在內不超過10%為宜。這樣做的目的是防止失血過多，因血容量銳減出現休克會危及患兒生命安全。

　　因此對於缺損面積較大的患兒，需分次進行手術植皮。

　　以往均采用手術植皮治療，有學術報道說應用MEBO（濕性燒傷治療技術），可以通過非手術方法，並且比較容易地治愈這類疾病，即可使患兒家屬容易接受，又節約了治療費用。