色素性荨麻疹

  色素性荨麻疹是一種良性肥大細胞增生症,又稱泛發性皮膚肥大細胞增生症,常見於兒童,多發生於出生後3~9個月,但也可出生時即有。皮疹主要表現為淡褐色、褐色或棕色斑疹、斑丘疹,平均直徑在0.5~1.5cm之間,結節、斑塊少見,病程中偶有水疱、大疱甚至疣狀損害。皮疹多少不一,廣泛散布於全身,主要見於軀干、四肢,也可侵犯其他部位或粘膜;發病期間色素深,有輕重不等的瘙癢,並可伴疲憊、厭食、腹瀉和關節痛等不適,而緩解期色素變淺,多無明顯自覺症狀。

  本病的特點是在色素性斑疹、斑丘疹上劃痕或摩擦後可出現發紅或風團反應,即Darier征。兒童期發病者有50%到青春期後可自行消退,而成人期發病者皮疹則較難消退。少數患者可伴有骨變化、游走性關節疼痛、發熱、胃腸道症狀以及肝脾腫大。約10%~15%幼年播散型患兒可伴有系統性肥大細胞增生症,可出現全身瘙癢、頭痛、皮膚發紅、心動過速、低血壓和暈厥等症狀,可能與組胺大量釋放有關。

  本病目前尚無根治方法,主要給予對症處理。可選用抗組胺藥物如賽庚啶,可緩解風團及瘙癢;亦可用色甘酸二鈉及酮替芬,該藥有穩定肥大細胞膜的作用;如果伴有胃腸道症狀也可加用H2受體拮抗劑。患者平時應注意避免物理性刺激,如過高的溫度和壓力,並避免使用化學性肥大細胞脫顆粒劑,如阿司匹林、酒精、喹啉、東莨菪鹼、利血平、二性霉素B、多粘菌素B等。

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