認識嗜酸性膿疱性毛囊炎

　　自從日本學者伊勢和太籐於1965年報告首例嗜酸性膿疱性毛囊炎(eosinophilic pustular folliculitis，EPF)以來，至今已有40余年。

　　自從日本學者伊勢和太籐於1965年報告首例嗜酸性膿疱性毛囊炎(eosinophilic pustular folliculitis，EPF)以來，至今已有40余年。當時他們報告的是1例42歲女患者，在軀干、上肢和面部出現許多毛囊性膿疱，皮損組織病理檢查顯示膿疱為毛囊性非感染性的嗜酸性粒細胞浸潤，疑診為角層下膿疱性皮病的毛囊型。1970年太籐又報告了3例類似患者，並首次提出了EPF的命名，故其後亦有人稱為太籐病。隨著本病報道的增多，有的患者皮損也可見於無毛囊的掌跖部，且為無菌性膿疱，故也有人主張用“嗜酸性膿疱性皮病”和“無菌性嗜酸性膿疱病”等名稱。為了避免命名上的混亂，從20世紀80年代後，多數學者同意維持EPF的舊稱。40余年來，本病的分類、發病機制和治療等方面已有一些新的認識和進展，筆者復習部分文獻，對本病作一較全面的介紹。

　　1、分類

　　目前將EPF分為3型，伊勢和太籐1965年報告的EPF為經典型EPF(classic EPF，C-EPF)，另外兩型EPF，即免疫抑制相關型EPF(immunosuppression-associated EPF，IS-EPF，此型中大部分患者血清HIV抗體陽性)和嬰兒型EPF(infancy-associat-ed EPF，I-EPF)。還有學者將EPF分為6型，即:經典型、HIV相關型、嬰兒型、掌跖型、藥物相關型(罕見)和腫瘤相關型。不論是分為3型還是6型，各型在組織病理學上並無區別，因各型在臨床上症狀和體征有所不同，故考慮不同的型別由不同的疾病或病因所致。

　　2、流行病學

　　C-EPF主要見於日本人。現已知IS-EPF患者大多數為艾滋病患者，而C-EPF和I-EPF患者患艾滋病要少得多(其他類型EPF更屬罕見)。主要3型EPF男性患者均比女性多見，特別是IS-EPF，男性占絕大多數，實際上女性IS-EPF在文獻中僅報道6例。在日本C-EPF男女之比為5:1，其發病高峰年齡為30～50歲。

　　3、病因和發病機制

　　EPF的病因尚未明確，很可能是由於各種抗原刺激使免疫系統受損導致的一種非特異性反應。包括對各種感染、藥物的超敏反應，自身免疫性疾病(由皮膚表面脂質衍生物的嗜酸性粒細胞趨化和活化因子所促成)等。螨蟲(毛囊蠕螨和皮脂蠕螨)、細菌(如短纖毛菌)和藥物(如卡馬西平、米諾環素和別嘌醇等)也是可能的抗原。EPF在臨床和組織病理學上與皮膚癬菌性毛囊炎相似;在某些EPF，尤其是在IS-EPF中，可由免疫功能障礙或由馬拉色菌介導的免疫超敏反應所引起。其他抗原包括硅酮乳房內注射引起的皮膚反應，皮脂腺和皮膚表面脂質物可作為自身免疫的抗原刺激物或嗜酸性粒細胞趨化因子等均可導致EPF的發生。如果EPF患者伴有免疫功能缺陷，則提示為IS-EPF，因淋巴細胞消耗系統(lymphocyte-depleted system)調節障礙，故產生Th2免疫反應。目前認為在EPF中，嗜酸性粒細胞趨化蛋白-1(eotaxin-1)和Th2細胞因子(白介素13、4和5)在嗜酸性粒細胞的補充、炎症和組織損傷中起決定性的作用。IS-EPF最多見於艾滋病患者中，但少數也見於HIV抗體陰性的免疫功能缺陷患者(多為血液系統疾病)中。此外，在EPF患者中，已發現嗜酸性粒細胞高水平地表達神經元氧化氮合成酶，隨後釋放氧化氮，激活嗜酸性粒細胞和肥大細胞，導致上皮損傷。總之，目前認為EPF是對各種抗原刺激的一種多因子的免疫系統反應，故應對患者作全面的檢查和觀察，以盡早發現基礎疾病。